患儿， 22 岁，因睾酮升高 7+ 月...

1 病举例报告患儿， 22 岁，因雌二醇消退 7+ 翌年，扫描扫描( MＥI) 必意右边 侧可选腹水块 2+翌年，腹水块变大 3 天于 2017 年 9 翌年 21 日再入我院妇 科。既往翌年经有序，末次翌年经 2017 年 8 翌年 26 日。已婚， G0P0。 7+翌年此前无显著外接地浮现唇周额头较此前浓密相伴雌二醇不外断连续性消退， 于我院二门诊就诊，儿科查棒状: 眼部、、胎盘颈正常人，胎盘此前 位，正常人不等，铰可选区内未有及诱发。经 B 激检查和: 未有闻相类 常。建议随访。每翌年定期请必报告连续性甲状腺激素及儿科 B 激， 随访全过程之中颈 酮透过连续性消退( 2017 年 9 翌年 22 日雌二醇值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 翌年至 8 翌年行 B 激检查和，皆断定右边侧产卵母缘其实形会内实连续性标记， 2017 年 4 翌年、 5 翌年、 9 翌年 B 激检查和未有闻诱发。2017 年 7 翌年 3 日盆腔磁 交互作用扫描( MＥI) 检查和必: 右边侧可选区内肌肉组织，不等大约为 1. 6 cm× 1. 7 cm 重新考虑良连续性连续性病因，浆薄膜下肌腺? 连续性索表皮腺? 2017 年 9 翌年 18 日盆腔 MＥI 检查和必: 右边侧可选区内实连续性类圆形腹水 块映，不等大约为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界大多欠清，长方形长 T2 瞬时 映。横切侧蔓延加权扫描( DWI) 长方形高瞬时，弱化时读取不皆匀强 化时。重新考虑连续性病因，且与此前片( 2017 年 7 翌年 3 日) 比起，结核 有变大。随访期外浮现两次诱发不止，白鲜红，用量少。再入 院病关节炎为右边可选包块待查: 连续性索表皮? 产卵母缘其实形会癌? 再入院后查 棒状: 唇周、双下肢及毛发增高，否认弱化时，并未有萎 缩、 声响变粗、变大等自恋时平庸，无黑棘皮关节炎及库欣周围性 王以平庸。癌谱、 CA125、人附颈受体 4( HE4) 、黄棒状生成素( LH) 、 胸腺刺甲状腺激素( FSH) 、皮质醇、雌二醇、氢化时详见雄酮( DHAES) 、甲状 腺系统等未有闻诱发。于 2017 年 9 翌年 25 日行泌尿系统探勘+右边侧产卵母缘其实形会剥除 妖术。妖术之中闻: 胎盘、下方可选及右边侧腹腔外观上正常人，右边侧产卵母缘其实形会 详见侧凹凸不平。妖术之中冰块必意右边产卵母缘其实形会表皮缘其实形会腺。剖视骨头: 不等大约 3 cm×2 cm×2 cm，长方形淡橙黄白，详见侧凹凸不平，材软性， 可挪及材硬肌肉组织。妖术后病理检查和: 右边产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺，闻 个别核子分裂像( 闻图 1) 。免疫组化时检查和: CK 小灶( +) ，表皮缘 其实形薄膜抗原( EMA) ( －) ，波形受体( VIM) ( +，闻图 2) ， CD117 ( +) ，抑制素－A( ainhibin，闻图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，寡铬素 A( CGA)( －) ，突触素( SYN)( －) ， CＥ( +，闻图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因妖术之中冰块必意产卵母缘其实形会良连续性，重新考虑患儿年重、未有哺育， 与患儿及其家归再入传递信息后，仅行右边侧产卵母缘其实形会剥除妖术，未有透过系 统已确定活检( 探勘盆腹腔腹薄膜及盆腔/腹胸腔旁病因无增 大) 。妖术后第 2 天请必报告雌二醇恢复正常人程度( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 翌年，无发作。2 监军 论产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺又叫弗利缘其实形会腺( leydig cell tumor) ， 是一种罕闻的产卵母缘其实形会缘其实形会，而产卵母缘其实形会缘其实形会归再入 于连续性索表皮之中的一个类别。产卵母缘其实形会缘其实形会大大约占 所有产卵母缘其实形会的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生民外组织产卵母缘其实形会 归纳将它可分 3 个亚型式: 表皮黄棒状腺、产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺和 非纳相类缘其实形会腺，其之中产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺占产卵母缘其实形会 缘其实形会的 15% ～ 20%［2］。该病比起罕闻，偏头痛隐匿，且临床研究 平庸多不类似式，在此之此前国内报导举例子不多，临床研究上易受累、漏诊或 过份医医治。因此通过进修该病举例认识其临床研究平庸及病理研习纳 王以，对外科右手术和临床研究平庸有含意。在此之此前数据分析断定男连续性自恋时也许由产卵母缘其实形会和肝上腺纳别病因 引致，识别引致自恋时的高雄市甲状腺激素来源至关重要。此类患儿血 清雌二醇显著消退， 75%浮现自恋时( 平庸为小头关节炎、痤疮、声调 较差沉、走下坡、弱化时、肥大、秃顶等) ，但很少浮现皮质醇纳别关节炎状，大多患儿可有诱发不止［3～5］。产卵母缘其实形会阴茎外 材缘其实形会腺平庸出的男连续性自恋时主要因产卵母缘其实形会详见皮小鼠雌二醇 引致，而肝上腺主要详见皮氢化时详见雄酮［6］。详见皮雄甲状腺激素的肝 上腺平皆中风年龄为 58 岁，但也可遭遇于儿童和 40～50 岁的女性［7］，腺棒状大，并不一定是侵袭连续性，也相常有库欣周围性 王以，进展比起快速，几乎是灾难性的［8］。本举例患儿为育龄期男连续性， 妖术此前检查和必意其实小鼠雌二醇消退，小鼠氢化时详见雄酮和氢化时 详见雄酮皆正常人，且胸部 B 激及 MＥI 检查和皆未有必意肝上腺病因， 因此可与肝上腺纳别病因引致的男连续性自恋时常与比对。与支 持-弗利缘其实形会( sertolileydig cell tumor) 常与比，产卵母缘其实形会阴茎表皮 缘其实形会腺纳别雄甲状腺激素关节炎状的偏头痛并未有那么突然，且程度较重，有 时也许不外断假定多年［9］。本举例患儿男连续性自恋时关节炎状平庸并不 显著，仅以毛发增高为主要临床研究平庸，且关节炎状重，中风20世纪胸部 核磁交互作用未有能断定产卵母缘其实形会标记连续性病因。因此，临床研究上才可与其他引致高 雄甲状腺激素果糖的疟疾常与比对，如多囊产卵母缘其实形会周围性王以( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天连续性肝上腺增高关节炎、产卵母缘其实形会肝缘胞薄膜缘其实形会增生 关节炎、黑棘皮关节炎、库欣周围性王以等［3］。 产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺的发作再一才可倚赖民外组织病理研习病关节炎。 其都是观: 腺棒状大多＜5 cm，平皆 2. 4 cm。长方形界限清楚的孤立 肌肉组织，材地软性，切侧长方形橙黄白、红棕白、甚至黑白。常与当大的内 可浮现出血、坏死。本举例患儿妖术后骨头剖视与上述此前提常与符。 产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺是实质上或主要由含 Ｅeinke 溶解的弗利缘 其实形组合成的，根据遭遇右手部的不同， Sternberg 等［10］将产卵母缘其实形会颈 丸表皮缘其实形会腺可分二门缘其实形会型式和非二门缘其实形会型式 2 个亚型式。镜检: 腹水 腺缘其实形会六边形，犹如或生蛋状排列。腺缘其实形会其实形核子圆，居之中，常深 秽， 可含基本上小核子仁。核子的不等、有机棒状可有重－之中度基因突变，多半 可闻奇相类核子或多核子腺缘其实形会，核子分裂禽兽罕闻。缘其实形会材丰富，寡酸 连续性，外加少用量脂材; 其实形材内可包含丰富的脂褐素。其实形材内假包 涵棒状为弗利缘其实形会分化时的纳王以连续性平庸之一，其可视纳王以与红缘其实形会 有几分常与似，铁苏木素秽白显必格外清晰，有的包涵棒状长方形圆形， 也许是 Ｅeinke 溶解的此前棒状。半数以上的病举例可以浮现类似式的 的 Ｅeinke 溶解，平庸为寡酸连续性的棒状包含常为。这些缘其实形会并不一定 高能用量常见于，但多半可闻缘其实形会核子成簇聚集、被无核子寡酸连续性周围所 分隔，即使未有断定 Ｅeinke 溶解。这种结构模式也常与对于必意产卵 生蛋阴茎表皮缘其实形会腺［9］。不太也许倚赖 HE 秽白骨头对该病的病关节炎 具极高的精准度，才可倚赖免疫组化时来进一步明发作断。正如本 举例患儿妖术后病检报告所必，免疫组化时 VIM、 αinhibin、 CＥ， SF-1 是具极高的清晰度和纳相类连续性的高效率，其阳连续性皆必意连续性索－外 材来源，而 calretinin 阳连续性传达弗利样缘其实形会。CK、 EMA( －) 则可 与产卵母缘其实形会表皮连续性癌常与比对［11］。同时结合 HE 秽白镜下所闻不符 产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺的民外组织病理研习纳王以，故再一重新考虑病关节炎为产卵 生蛋阴茎表皮缘其实形会腺。 尽管彩白微波核磁交互作用是断定和病关节炎产卵母缘其实形会首选的映像 研习检查和右手段，但由于产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺腺棒状较小，核磁交互作用下多 平庸为等回声，且核磁交互作用病关节炎的准确连续性与核磁交互作用科护理人员的临床研究经验 密不可分纳别，经核磁交互作用也也许漏诊，而 MＥI 在产卵母缘其实形会比对诊 断之中的清晰度和纳相类连续性皆略高于彩白微波核磁交互作用。一项在相常有 高雄市甲状腺激素果糖的绝经男连续性之中应当用 MＥI 比对病关节炎产卵母缘其实形会价值 之中的数据分析断定，其阳连续性率可达 78%，阴连续性率达 100%［12］。该腹水 腺在 MＥI 之中平庸为 T1WI 等较差瞬时， T2WI 瞬时取决于内 脂材缘其实形会与纤维表皮的用量［13］。Sakamoto 等［14］报导 1 举例扫描化时研习振幅扫描( MＥSI) 断定缘其实形会内脂材，有助于病关节炎。正如 本举例患儿多次 B 激检查和结果不一致，而 MＥI 皆必意右边侧可选 腹水块，重新考虑连续性病因。B 激虽然操作简便、高容用量，但在此 病举例之郤核磁交互作用有漏诊及延误病情也许，故临床研究上在患儿金融业条 件许可的情况下，可重新考虑行 MＥI 检查和，以减少临床研究发作率。 连续性材与不等有关，直径约＜5 cm 时，多为良连续性，较 大时 多 为 自在 连续性［15］。产卵 生蛋 颈 丸 外 材缘其实形会腺的腺棒状很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生民外组织产卵母缘其实形会归纳将其归为良连续性腹水 腺［16］。因为基本上该类断定时多为20世纪且不能发作或转到 降，在此之此前整体的报导病举例太少，针对其外科右手术尚无统一大约束，但多 以右手妖术后为主，对化时医治或放医治等医治法的反应当也鲜为人知。对于无 哺育要求、绝经后的女性可让全胎盘加铰可选切除妖术或全 侧已确定右手妖术后，妖术后无才可补充辅助连续性外科右手术( 化时医治、放医治或甲状腺激素日治时代 医治) 。而对于有哺育要求的年重男连续性，可让患侧可选切除妖术 或患侧产卵母缘其实形会剥除妖术。本举例患儿为育龄期男连续性，尚未有哺育， 有抗拒的哺育愿望。为最大限度降较差对哺育能力的负面映响，结合 妖术之中冰块结果为右边产卵母缘其实形会表皮缘其实形会腺，在与患儿及其家归再入传递信息后 再一决定施行患侧产卵母缘其实形会剥除妖术，遂未有拓展右手妖术后范围结束右手 妖术。妖术后病检结果必: 产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺( 右边产卵母缘其实形会) ，妖术后予 以密不可分随访小鼠雌二醇及儿科 B 激检查和( 每翌年请必报告连续性甲状腺激素及妇 科 B 激，不外断半年未有断定发作及转到降则每 3 个翌年 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。妖术后第 2 天请必报告雌二醇恢复正常人程度，随访 8 翌年， 无发作。故对于该类，临床研究上多以右手妖术后为主，右手妖术后方法应当 空无。妖术后患儿雌二醇可恢复至正常人程度，自恋时关节炎状消失， 临床研究平庸好，很少遭遇转到降及发作，而妖术后随访对于疟疾的临床研究平庸、复 发及转到降则至关重要。 综上，尽管产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺比起罕闻，整体的历史文献报 道用量局限，但通过该病举例的进修，对于任何电视观众男连续性一旦 浮现小鼠雌二醇消退相伴男连续性自恋时平庸， 皆应当引致临床研究护理人员警惕， 消除受累、 漏诊及过份医医治。同时对于产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺的 外科右手术应当空无， 妖术后随访对于临床研究平庸及发作也许性的评估至关重要。参考历史文献近于。类似中有：马和彬彬，王 辉，产卵母缘其实形会阴茎表皮缘其实形会腺 1 举例[J], 实用妇产科杂志 2019，35（5）：395-396.